警惕儿童迟发性听力损失！

警惕儿童迟发性听力损失！

近日，有网友反映“我宝宝新生儿听力筛查是通过的啊！为什么现在查出来有听力问题，讲话讲不清楚呢？”

在日常工作中，会遇到有些家长带着3-4岁的孩子，因为言语发育迟缓，口齿不清，或者在幼儿园学校老师反应听觉注意力不集中而去检查听力问题。在最终确诊存在有听力损失的孩子中，我们发现有一部分是新生儿听力筛查通过的。

随着我国新生儿听力筛查的普及，先天性听力损失的确诊时间提前到了6个月以内。然而还是有儿童新生儿期通过了听力筛查，却在生长发育学习的过程中发现了听力损失，这样的情况我们称为迟发性听力损失。

学龄前的迟发性听力损失往往会影响儿童的言语交流和学习水平。而新生儿听力筛查的通过往往会让家长忽视孩子的听力问题，导致孩子不能第一时间得到有效的治疗和听力干预。

哪些情况会引起孩子的迟发性听力损失呢？

我们家长又该注意些什么呢？

发病率

英国学者Watkin和BaldwinloJ对35668例接受了新生儿听力筛查的儿童跟踪至小学一年级，发现各种程度听力损失的患病率由出生时的 0.252％增长至0.364％，其中 0.025%-0.056% 属于迟发性听力损失。

国内局部地区的研究发现，在无明显症状的学龄前儿童(3～6岁)中，迟发性听力损失的发病率高达0.017%-0.077% 。

也就是说，每一万个儿童中，就会有2-7个儿童出现迟发性耳聋。

1.遗传因素：

SLC26A4：基因突变可以引起大前庭导水管扩大

线粒体12SrRNA基因 m.1555A>G和m.1494C>T是导致母系遗传药物性听力损失的热点突变。药物性耳聋也是儿童迟发性听力损失的一个原因。

GJB2：虽然大部分GJB2基因突变所致听力损失为先天性 ，但研究证实 ，少数也可表现为迟发性、渐进性。目前 ，关于GJB2基因突变所致迟发性听力损失的报道，多见于P.V37I位点的突变；c.35delG及 e.235delC位点突变也见报道。

其他基因 ：除上述常见基因突变外 ，在迟发性听力损失家系或散发病例中还发现常染色体显性遗传基因，如 COCH、MYH9等少见基因和综合征性听力损失相关基因突变。

2.内耳畸形:

与迟发性耳聋相关的最常见的内耳畸形是大前庭导水管扩大。表现为突然或隐匿的听力下降 ，呈进行性或波动性 ，从出生到青春期均可发病 ，但多在婴幼儿期发病。值得注意的是前庭导水管扩大除遗传因素外，一些学者认为，前庭水管发育畸形还可能与孕期感染、出生时窒息、新生儿黄疸、耳毒性药物等非遗传因素有关。

此外，有文献报道，少部分蜗神经发育不良，mondini畸形的患儿也会出现迟发性听力损失。

3.围产期因素

围产期是指母孕28周到出生后 1周 ，在此期间，有诸多因素可导致迟发性听力损失。如先天性巨细胞病毒感染，新生儿重症呼吸衰竭、体外膜肺氧合 新生儿高胆红素血症，及其他围产期因素等。

　　4.原因不明

有相当一部分儿童迟发性听力损失患者，在详细询问病史和系统检查后，仍不能明确听力下降原因。国外研究发现 30％一54％的迟发性听力损失致病原因不明。

建议

欧美等发达国家，将儿童听力筛查的年龄延伸至学龄儿童。英国入学听力筛查按 1、2、3、5和7岁年龄段进行 (即周期性儿童听力筛查 )美国《儿童听力筛查指南》将儿童听力筛查年龄规定为 6个月至高中生，强调至少应该筛查学龄前、幼儿园和 1、3、5、7或9年级学生，对于高年级学生应当注意高频听力损失的筛查和保健指导。

我国现在还未有儿童听力筛查的机制，建议对存在有迟发性听力损失的高危因素的儿童，在新生儿听力筛查通过后定期检测复查孩子的听力情况。例如有家族史，新生儿缺氧窒息，巨细胞病毒感染等。

由于还有将近三分之一的儿童迟发性耳聋原因未明，因此，对未存在有听力损失高危因素的儿童，家长也需要警惕迟发性耳聋的发生。

一旦出现听力损失和言语发育迟缓的表现，需要尽早检查确诊，及时治疗或进行听觉干预。

来源：杭州惠耳国际听力中心　杭州市残疾人联合会订阅号